Popis nemoci

Plicní hypertenze je definována jako abnormální vzestup krevního tlaku v plicních cévách. Nejedná se o onemocnění, ale hemodynamickou abnormalitu, která provází řadu onemocnění.

Většinou je možné prokázat její příčinu, a tedy hovoříme o sekundární plicní hypertenzi. Primární plicní hypertenzi, nyní podle Světové zdravotnické organizace nazýváme idiopatickou (neznámá příčina) a familiární (vrozená rodinná zátěž). Plicní arteriální hypertenze je pak diagnóza, kterou stanovíme vyloučením jiných možných příčin. Závažná plicní hypertenze vede k zvýšené námaze pravé srdeční komory, která pumpuje krev přes plicní cévy do levé poloviny srdce. Dlouhotrvající a neléčený vysoký tlak v plicních cévách vyčerpává pravou srdeční komoru, která se zvětšuje a ztrácí celkovou funkčnost.

Plicní hypertenzi lze členit dle pravostranné srdeční katetrizace (změření tlaků v plicních cévách pomocí duté ohebné trubičky, která se zavádí z krční žíly do srdce a plic, vyšetření je nebolestivé, místo vpichu se umrtví a po vyšetření nemocného nelimituje) na hypertenzi:

1. při postižení levé části srdce (např. chlopenní vady, dlouhodobé srdeční selhávání, ischemická choroba srdeční)
2. při zvýšeném průtoku plicními cévami (např. vrozené vady srdeční)
3. při onemocnění plic, dýchacích cest, při postižení plicních cév (chronická obstrukční plicní nemoc - CHOPN, pneumokoniózy, stav po plicní embolizaci či opakovaných embolizacích, systémové onemocnění pojivové tkáně, idiopatická či familiární plicní arteriální hypertenze)

Idiopatická plicní arteriální hypertenze je velmi vzácné onemocnění. Ročně postihuje 1 až 2 osoby z 1 milionu obyvatel. Odhaduje se, že touto nemocí trpí v České republice nejvýše několik desítek lidí. Častěji onemocní ženy, především ve věku 35-40 let. Idiopatická plicní hypertenze se však může vyskytnout ve všech věkových skupinách.

V důsledku vysokého tlaku v plicních cévách dochází k postižení cévní výstelky, smrštění svalů ve stěně cévní a zbytnění cévní stěny. Toto vede k zúžení průsvitu malých plicních cév a opětovnému zvýšení tlaku krve v této oblasti, který následně vede k postižení pravé komory srdeční a brání správnému okysličení krve.

Příznaky jsou zpočátku často lehké a netypické a lze je zaměnit za projevy jiného onemocnění srdce a plic. Příznaky idiopatické plicní arteriální hypertenze jsou natolik netypické, že průměrná doba od jejich vzniku do stanovení diagnózy je až několik let.