Popis nemoci
Plicní hypertenze je definována jako abnormální vzestup krevního tlaku v plicních cévách. Nejedná se o onemocnění, ale hemodynamickou abnormalitu, která provází řadu onemocnění.
Většinou je možné prokázat její příčinu, a tedy hovoříme o sekundární plicní hypertenzi. Primární plicní hypertenzi, nyní podle Světové zdravotnické organizace nazýváme idiopatickou (neznámá příčina) a familiární (vrozená rodinná zátěž). Plicní arteriální hypertenze je pak diagnóza, kterou stanovíme vyloučením jiných možných příčin. Závažná plicní hypertenze vede k zvýšené námaze pravé srdeční komory, která pumpuje krev přes plicní cévy do levé poloviny srdce. Dlouhotrvající a neléčený vysoký tlak v plicních cévách vyčerpává pravou srdeční komoru, která se zvětšuje a ztrácí celkovou funkčnost.
Plicní hypertenzi lze členit dle pravostranné srdeční katetrizace (změření tlaků v plicních cévách pomocí duté ohebné trubičky, která se zavádí z krční žíly do srdce a plic, vyšetření je nebolestivé, místo vpichu se umrtví a po vyšetření nemocného nelimituje) na hypertenzi:
- při postižení levé části srdce (např. chlopenní vady, dlouhodobé srdeční selhávání, ischemická choroba srdeční)
- při zvýšeném průtoku plicními cévami (např. vrozené vady srdeční)
- při onemocnění plic, dýchacích cest, při postižení plicních cév (chronická obstrukční plicní nemoc - CHOPN, pneumokoniózy, stav po plicní embolizaci či opakovaných embolizacích, systémové onemocnění pojivové tkáně, idiopatická či familiární plicní arteriální hypertenze)
Idiopatická plicní arteriální hypertenze je velmi vzácné onemocnění. Ročně postihuje 1 až 2 osoby z 1 milionu obyvatel. Odhaduje se, že touto nemocí trpí v České republice nejvýše několik desítek lidí. Častěji onemocní ženy, především ve věku 35-40 let. Idiopatická plicní hypertenze se však může vyskytnout ve všech věkových skupinách.
V důsledku vysokého tlaku v plicních cévách dochází k postižení cévní výstelky, smrštění svalů ve stěně cévní a zbytnění cévní stěny. Toto vede k zúžení průsvitu malých plicních cév a opětovnému zvýšení tlaku krve v této oblasti, který následně vede k postižení pravé komory srdeční a brání správnému okysličení krve.
Příznaky jsou zpočátku často lehké a netypické a lze je zaměnit za projevy jiného onemocnění srdce a plic. Příznaky idiopatické plicní arteriální hypertenze jsou natolik netypické, že průměrná doba od jejich vzniku do stanovení diagnózy je až několik let.
